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专家与患者家属间问答
Published:2014-12-28 21:00:35    Text Size:【BIG】【MEDIUM】【SMALL
  问:请介绍介绍关于PKU的饮食该注意些什么?

  答:所有的蛋白质里都含苯丙氨酸,平均含量是5%左右,特殊食品的苯丙氨酸是没有的,或者是低的,这样就避免孩子大量食用苯丙氨酸造成智力损伤。在我国食品分三大类,一类是普通食品,就是大家所吃的米、面、肉、蛋、奶等;还有一类是保健食品,就是对治病有功能的。我们PKU的孩子就吃的是特殊食品,就是改变了正常食品的某一成分,达到治疗的目的,叫做特殊食品。其实,可以简单的说,在蛋白质的摄入上要使用特殊的食品,其他的食品都可以吃,包括糖类、脂肪等都可以吃。

  问:我想知道食疗是终身?还是仅在婴幼儿期?

  答:苯丙酮尿症的治疗的目的主要是避免脑细胞出现不可逆的损伤,避免智力低下的发生,因此它的饮食控制越早越好,饮食治疗的时间目前有一定的争论,对于小年龄的孩子,更应该严格的饮食控制,因为孩子越小,脑细胞发生不成熟,要控制到孩子的脑细胞发育到完全的成熟。一般要到12岁,虽然高浓度的苯丙氨酸对他的智力影响不像年龄小的时候那么严重,但是都他的整个的精神情绪还是有一定的影响的。因此,在国际上目前提出来苯丙酮尿的治疗应该是终身的。

  问:pku儿童平时只能吃特殊食品和少量的水果和蔬菜。因此,在孩子食物单调的情况下,患儿如何达到营养均衡?

  答:PKU儿童只是需要限制苯丙氨酸的摄入量,对其他的氨基酸、脂肪、碳水化合物、维生素和矿物元素都是不限制的。因此应该多吃蔬菜和水果,蔬菜和水果含有大量的维生素和矿物元素,只有这样才能够达到均衡的膳食。如果吃得不够,可以补充一些维生素和矿物元素。

  问:1克天然蛋白质大约分解出多少苯丙氨酸?

  答:天然食品,有的含蛋白质高,有的含蛋白质低,面粉平均含10%,大米9%,鱼肉类20%,苯丙氨酸占这些其中的蛋白质成分的5%,算一下,就可以知道大米、肉含的苯丙氨酸是多少。动物蛋白的氨基酸比较全,更容易吸收利用,植物蛋白氨基酸不全面。

  问:蛋白质和热量不够是否会引起血浓度上升?

  答:如果蛋白质和热量不够的话,会自身分解蛋白,引起血液苯丙氨酸的浓度的升高,因此患儿在饮食控制的过程当中,要通过特殊的奶粉来提供孩子足够的蛋白质和各种营养素。

  问:我国食疗奶粉能否像国外那样分婴幼儿/儿童/成人几种规格?

  答:日本有三种公司生产奶粉,只有两种规格,一个是含低苯丙氨酸的,一种是无苯丙氨酸;美国也有两种规格,一个是含低苯丙氨酸的,一种是无苯丙氨酸。我不清楚这位网友所指的规格是什么,在日本孕妇和婴儿所食用的奶粉是一样的。

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