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PKU儿童每日蛋白质摄入量推荐
Published:2016-05-04 15:41:03    Text Size:【BIG】【MEDIUM】【SMALL
    苯丙酮尿症儿童由于其体内缺乏苯丙氨酸代谢所必须的酶,致使苯丙氨酸不能正常代谢,在体内这些苯丙氨酸就变成了对神经有毒性的物质,将会导致智力低下。
    然而,天然食物的蛋白质中,特别是动物性食品的蛋白质和粮食中的谷类蛋白质都不可避免的含有较高量的苯丙氨酸,所以需要使用特殊的蛋白质——低苯丙氨酸的蛋白质代替天然食品中的蛋白质,以保证严格控制饮食中苯丙氨酸的摄入量。根据2014年《美国苯丙氨酸羟化酶缺乏症的营养管理建议》,为了满足每日蛋白质和苯丙氨酸的需求,来源于无苯丙氨酸配方粉的蛋白质与天然蛋白质的配比约在80%/20%。
    蛋白质摄入不足会直接影响生长发育;而热量摄入不足,会使蛋白质作为热量被燃烧。因此,要保证蛋白质和热量的摄取,又要限制苯丙氨酸的摄入,使供给量保证最低生理需要而不使血液苯丙氨酸浓度升高。
    低苯丙氨酸饮食的能量和能量营养素适宜比例为:蛋白质10-15%,脂肪20-30%,碳水化合物60-70%。
    保证能量和能量营养素的适宜比例是保证健康成长的基础,需要按照年龄体重计算所需的蛋白质,《美国苯丙氨酸羟化酶缺乏症的营养管理建议(2014)》权威推荐,每日摄取蛋白质如下:
0-<6个月:3-3.5 g/kg
6-12个月:2.5-3 g/kg
1-4岁:≥30 g/d
>4岁-成人:120%相应年龄RDA(推荐日摄入量)


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