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第三代治疗PKU“药物”获美国FDA认证
Published:2017-12-27 22:19:00    Text Size:【BIG】【MEDIUM】【SMALL
    丹麦治疗PKU第三代“药物”尼盎菲获得美国FDA保健品认证,据悉美国一小部分PKU人群已开始试用尼盎菲,还有些小孩子家长选择在旅游、聚会时使用。第三代尼盎菲的特点是从肠道—→血液—→大脑起到三重保护的作用,目前市场上只有这一款产品可以做到三重防护,在丹麦7岁以上的PKU人群服用较多。该产品已经获得丹麦药监局的认证:1、零苯丙氨酸进入大脑 2、刺激大脑的发育 3、使患儿情绪稳定 4、对已经有脑损伤的PKU患儿大脑有一定的修复作用。
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摘自文献:
    有研究标明:浓度过高的苯丙氨酸(Phe)会竞争性抑制其它大分子中性氨基酸(Large neutral amino acid,LNAA)包括天门冬氨酸、半胱氨酸等,流经脑部的血管屏障进入大脑的过程,从而妨碍脑部的正常发育,因此摄入大分子中性氨基酸(LNAA)可以看做是治疗PKU的方法之一。
    摄入足量的LNAA可以提高小场内其它氨基酸的浓度,通过竞争降低苯丙氨酸的吸收率,从而可以部分降低血液内苯丙氨酸浓度。采用大分子中性氨基酸(LNAA)治疗时,每日所需蛋白质的20%—30%来源于LNAA,其余则通过正常饮食摄入。
    从1985年起丹麦的约翰肯尼迪学院,大分子中性氨基酸(LNAA)被应用于部分PKU患者,这种放宽了对低苯丙氨酸饮食的限制,因此较容易被接受。在这些患者的15年随访中,与那些传统的限制苯丙氨酸饮食的患者比较,他们在认知评价和其它的副作用方面没有差别,因此大分子中性氨基酸(LNAA)摄入法可以适当补充传统饮食治疗的不足。
    丹麦Bent Holm公司大分子中性氨基酸系列产品第三代尼盎菲,能够降低血苯丙氨酸浓度约50%,同时添加了硌氨酸以补充体内硌氨酸的不足。
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